Тетрада фалло у новорожденных

Кардиохирургами «Герцлия Медикал Центр» применяются эффективные методы лечения сложных врожденных пороков сердца, среди которых особое место занимает тетрада Фалло. Это заболевание представляет серьезную угрозу с момента рождения ребенка. Лечение тетрады Фалло требует не только высокопрофессионального подхода, но и самой современной медицинской аппаратуры, гарантирующей точность диагностики и безопасность проведения операций на открытом сердце. Прекрасная технологическая база нашей больницы позволяет проводить хирургические процедуры любой степени сложности пациентам всех возрастов.

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло относится к сложным цианотическим врожденным порокам сердца (порокам со сниженным легочным кровотоком), в ее состав входят следующие патологии:

  • Стеноз легочной артерии. Нередко отмечается клапанное сужение, однако может иметь место уменьшение просвета выходного отдела правого желудочка (подклапанный стеноз), или легочной артерии (надклапанный стеноз)
  • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). При тетраде Фалло отмечается нарушение целостности верхней части перегородки (субаортальный дефект)
  • Патологическое смещение аорты. Выход в аорту расположен ближе к правому желудочку (декстрапозиция аорты)
  • Компенсаторная гипертрофия правого желудочка, развивающаяся в следствие его перегрузки

Сужение выхода из правого желудочка приводит к уменьшению объема крови, поступающей в бассейн легочной артерии. Состояние осложняется наличием патологического шунта (соединения), вызванного дефектом межжелудочковой перегородки. Тяжелые гемодинамические нарушения также обусловлены декстрапозицией аорты. Выход в аорту располагается в непосредственной близости от отверстия в межжелудочковой перегородке, что является причиной попадания венозной крови с низким содержанием кислорода из правого желудочка в большой круг кровообращения. Это нарушение усугубляет тканевую гипоксию (кислородное голодание), вызванную снижением объема легочного кровотока и объясняет выраженный цианоз при тетраде Фалло и ранние клинические проявления порока.

Причины развития тетрады Фалло

Цианотические врожденные пороки сердца возникают в период внутриутробного развития. Несмотря на то, что в ряде случаев возникновения тяжелых сердечных мальформаций ученые затрудняются назвать их точную причину, известно несколько факторов, существенно повышающих риск рождения ребенка с тетрадой Фалло, среди которых:

  • Отягощенная наследственность. Вероятность рождения ребенка с пороком сердца особенно высока если один из родителей страдает этим заболеванием;
  • Наличие других наследственных заболеваний. Цианотические врожденные пороки сердца нередко наблюдаются у пациентов, страдающих синдромом Дауна и синдромом Ди Джорджа;
  • Краснуха, перенесенная матерью в период беременности;
  • Употребление алкоголя;
  • Вероятность рождения ребенка с тетрадой Фалло повышается пропорционально возрасту родителей и чаще наблюдается после 40 лет;
  • Алиментарные факторы, в частности авитаминоз и белковая недостаточность во время беременности;
  • Воздействие внешних тератогенных факторов (ионизирующее излучение, химические вещества и лекарственные препараты).

Клиническая картина тетрады Фалло

Симптомы тяжелого порока проявляются уже в первые дни жизни ребенка. Интенсивность клинических проявлений зависит прежде всего от тяжести стеноза легочной артерии. Тетраде Фалло характерны:

  • Синюшность кожи и слизистых оболочек. Гипоксия приводит к характерному голубоватому оттенку кожи ребенка, сменяющемуся выраженным цианозом во время приступов гипоксии. Причиной приступов у новорожденных может служить минимальное напряжение, вызванное кормлением, плачем, кишечной перистальтикой или движением конечностей.
  • Затрудненное дыхание, возникающее приступообразно при малейших физических нагрузках
  • Нарушение питания и выраженное отставание в росте
  • Обмороки, нередко сопровождающиеся судорогами
  • Повышенная раздражительность, нарушение концентрации внимания и отставание в учебе (признаки гипоксии головного мозга)
  • Изменения формы конечных фаланг пальцев и ногтей, вызванные длительным кислородным голоданием (синдром барабанных палочек и часовых стекол)

Раннее обращение в кардиологическое отделение нашей частной клиники поможет вовремя диагностировать врожденный цианотический порок сердца и принять экстренные меры, направленные на предотвращение необратимых изменений.

Диагностика тетрады Фалло

Обследование ребенка специалистом-неонатологом позволяет заподозрить наличие врожденного цианотического порока сердца. Объективное обследование определяет признаки гипоксии и сердечной недостаточности. При аускультации сердца выслушиваются патологические шумы, вызванные турбулентностью в месте дефекта межжелудочковой перегородке и стеноза легочной артерии. Подтвердить диагноз тетрады Фалло помогают современные исследования, основными из которых являются:

  • Рентгенограмма грудной клетки. На обзорном снимке четко выделяется характерная для тетрады Фалло форма сердца, вызванная гипертрофией правого желудочка
  • Данные пульсоксиметрии и лабораторных исследований уровня кислорода в крови
  • Ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография), позволяющее определить тип порока, а также тяжесть стеноза легочного ствола и величину дефекта межжелудочковой перегородки
  • Исследование электрической активности проводящей системы сердца при помощи электрокардиограммы и продолжительного мониторинга
  • Общий анализ крови с характерной картиной вторичной полицитемии (увеличение количества красных кровяных телец – эритроцитов и гемоглобина, вызванное кислородной недостаточностью)
  • Катетеризация сердца с последующей контрастной ангиографией и измерением давления в камерах и магистральных сосудах
  • Томографическое (КТ, МРТ) и изотопное сканирование сердца, а также органов грудной клетки

Врожденные пороки сердца – зона особой ответственности в медицине. Это обуславливает стремительное развитие технологий, которые позволяют лечение триады Фалло в Израиле осуществлять с 97% успехом.

Триада Фалло – врожденный или наследственный порок сердца, характеризующийся сочетанием трех признаков:

  • стеноз легочной артерии,
  • незаращение окна в межпредсердной перегодродке,
  • гипертрофия правого желудочка.

Для диагностики в центрах по лечению триады Фалло в Израиле выполняются следующие мероприятия:

  • анализ крови – обнаруживает значительный эритроцитоз, повышенное содержание гемоглобина;
  • электрокардиограмма – определяются признаки увеличения и перегрузки правого желудочка;
  • рентгеноскопия – визуализирует деформацию отделов сердечной мышцы, ствола легочной артерии;
  • контрастная вентрикулография сердца – введение через вену контрастного вещества с одновременным выполнением серии рентгеновских снимков для оценки состояния сердечных клапанов.

Для дифференциации триады Фалло от других пороков выполняется высокотехнологичная инвазиваная диагностика методом ангиографии и зондирования полостей сердца. Узнать больше…

Легкий стеноз легочной артерии при триаде Фалло позволяет больным обращаться к врачу только после 40-50 лет, если заболевание прогрессирует. В остальных случаях лечение триады Фалло в клиниках Израиля, как и во всем мире, требует оперативного вмешательства.

Основываясь на большом опыте, израильские медики пришли к выводу, что наилучшие прогнозы имеют те пациенты, которых прооперировали в раннем возрасте.

Инновации в лечении

Благоприятные отзывы о лечении триады Фалло в Израиле основаны на растущем доверии к израильской кардиохирургии, которая активно развивается, внедряет новые медицинские технологии, усовершенствует классические схемы интервенционной хирургии.

Операции при триаде Фалло производятся в современных, оснащенных высокотехнологичным оборудованием операционных специализированных клиник и отделений.

Оперативное вмешательство может выполняться одномоментно или поэтапно и включать следующие методики:

  • Баллонная вальвулотомия – операция на открытом сердце. Заключается в устранении стеноза легочной артерии с помощью надувающегося баллона.
  • Радикальная коррекция – одновременное выполнение пластики предсердного дефекта и открытой вальвулопластики. Выполняется при подключении аппарата искусственного кровоснабжения.
  • Наложение аутоперикардиальной заплаты – один из новейших методов устранения вторичного дефекта междпредсердной перегородки. Узнать больше…

Программа лечения

  1. Изучение анамнеза заболевания, результатов предыдущих диагностических исследований.
  2. Назначение дополнительной диагностики
  3. Консультация у кардиохирурга, назначение лечения
  4. Подготовка и выполнение операции
  5. Реабилитационный период в отделении интенсивной терапии
  6. Консультация по итогам операции
  7. Дальнейшее наблюдение за состоянием здоровья пациента

Программа составляется индивидуально для каждого пациента, в ней оговаривается последовательность диагностических и лечебных мероприятий, сроки их выполнения, окончательная цена лечения триады Фалло.

Вопросы наших пациентов

1. Существуют ли какие-либо правила жизни для детей, перенесших операцию по поводу порока сердца?

Как правило, оперативное вмешательство возвращает ребенка к нормальной полноценной жизни. Следует наблюдаться у кардиолога, избегать чрезмерных физических нагрузок.

2. Правда ли, что у рожениц, страдающих избыточным весом, дети часто рождаются с пороком сердца?

Да, действительно, такая статистика существует. Около 37% детей женщин с избыточным весом или диагнозом ожирение рождаются с тем или иным врожденным пороком. Причину подобной зависимости медики пока не установили.

3. Каковы отдаленные результаты операции по поводу триады Фалло?

Такие операции сопровождаются прекрасной статистикой выживания пациентов со сложной формой порока и хорошими отдаленными результатами. После хирургического вмешательства у пациента исчезает цианоз, снижается давление в правом желудочке и повышается в легочной артерии, восстанавливается объем легочного кровообращения.

Преимущества лечения с компанией ServiceMed

  1. Внимательное отношение и максимальное удобство для каждого пациента.
  2. Применение передовых методов диагностики и лечения, внедрение новых разработок и достижений современной медицины.
  3. Обслуживание топ-кардиохирургами и высококвалифицированным младшим медперсоналом.
  4. Более низкая по сравнению с другими странами стоимость лечения триады Фалло в больницах Израиля.

Компания ServiceMed – это мировые стандарты в лечении заболеваний сердца

Лечение тетрады Фалло

Интенсивная медикаментозная терапия и применение кислорода помогают добиться временной компенсации порока, однако не могут служить окончательным решением медицинской проблемы. Операция при тетраде Фалло показана в течение первого года жизни ребенка. В зависимости от веса при рождении, степени зрелости крупных сосудов и общего состояния пациента в отделении кардиохирургии принимается решение об одноэтапном или двухэтапном хирургическом лечении порока.

  • Одноэтапная процедура включает в себя исправление дефекта межжелудочковой перегородки и расширении стеноза легочной артерии. Декстрапозиция аорты, при устранении патологического шунта и сохранении целостности аортального клапана не оказывает существенного влияния на гемодинамику
  • Двухэтапное лечение применяется у детей, родившихся раньше положенного срока, а также страдающих гипотрофией (низким весом) или гипоплазией легочной артерии. Метод включает в себя паллиативную процедуру создания искусственного анастомоза между аортой и легочной артерией, позволяющего увеличить приток крови к легким, позволив ребенку выйти из критического состояния. Последующая операция окончательного устранения порока проводится по достижению пациентом достаточного веса и зрелости легочного ствола

В больнице пациентам оказывается высококачественный послеоперационный уход, предотвращающий развитие осложнений после тяжелых операций на открытом сердце. Комплексное лечение в лучшей частной клинике Израиля является гарантией благоприятного прогноза тетрады Фалло.

Впервые в России рентгенэндоваскулярные хирурги Морозовской больницы имплантировали искусственный клапан, предназначенный для транскатетерного протезирования аортального клапана у взрослых, в позицию легочной артерии 10-летней девочке, которая ранее перенесла операцию по радикальной коррекции порока сердца и имела противопоказания для установки специализированного устройства. Операцию провели с помощью малоинвазивных технологий – через бедренную вену.

Юля родилась со сложным пороком сердца — Тетрада Фалло. В возрасте трех недель ей провели вспомогательную операцию, а через некоторое время — радикальную коррекцию порока. В связи с тем, что клапан легочной артерии был деформирован и не мог выполнять свою функцию, при проведении реконструкции выхода из правого желудочка в легочную артерию, клапан сохранить не удалось. В течение некоторого времени девочка чувствовала себя хорошо. Однако со временем качество жизни значительно ухудшилось: появились отеки и одышка, непереносимость физических нагрузок. Кардиолог по месту жительства, у которого наблюдалась девочка, диагностировал дисфункцию правого желудочка.

Как пояснил заведующий отделением экстренной кардиохирургии и интервенционной кардиологии Морозовской больницы, доктор медицинских наук, профессор Михаил Абрамян, при отсутствии клапана часть крови, поступающей из правого желудочка в легочную артерию, возвращается обратно. Со временем это приводит к развитию диастолической дисфункции и правожелудочковой сердечной недостаточности, которая не только влияет на качество жизни пациента, но и значительно повышает риск внезапной остановки сердца.

В Морозовскую больницу девочка поступила на плановую операцию. Ребенку был имплантирован трёхстворчатый биологический клапан, который применяется для эндопротезтрования клапана аорты у взрослых. Установка данного типа клапана ребенку в легочную позицию была выполнена впервые в России. Как отметил рентгеноэндоваскулярный хирург отделения экстренной кардиохирургии и интервенционной кардиологии Морозовской больницы, доктор медицинских наук, профессор Манолис Пурсанов, практически у всех детей, перенесших радикальную коррекцию Тетрада Фалло, имеется расширенный вводной отдел правого желудочка, что не позволяет имплантировать другие устройства. Данный же клапан имеет более широкую размерную сетку — до 29 мм.

— Вся доставляющая система клапана сконструирована для его установки в аорту. При имплантации через бедренную вену в легочную артерию образуется несколько изгибов, что значительно усложняет проведение клапана в нужную позицию. Однако накопленный опыт проведения эндоваскулярных вмешательств и использование специальных технических приемов позволили успешно провести клапан к месту имплантации. Кроме того, сначала было выполнено престентирование: мы измерили размер ствола легочной артерии, подобрали конфигурацию и размер стента и укрепили стенку легочной артерии, имплантировав в ее просвет стент, а уже затем внутрь стента установили клапан. Операция длилась около трех часов и проводилось при кардиохирургической поддержке практически всех специалистов отделения. Успешная имплантация данного клапана ребенку существенно расширяет возможности по оказанию помощи детям с недостаточностью легочного клапана благодаря широкой размерной сетке этого типа устройств, — рассказал Манолис Пурсанов.

— Для того, чтобы предупредить смещение стента и клапана во время имплантации, необходимо снизить общий объем крови, поступающий из сердца в магистральные сосуды за минуту и снизить артериальное давление. Это помогли осуществить аритмологи, которые на несколько секунд, пока происходила имплантация и позицирование устройств, увеличили частоту сердечных сокращений до 240 ударов в минуту. Кардиологи выполняли эхокардиографию для оценки функции клапана после операции. Также в операционной находилась подготовленная бригада кардиохирургов, анестезиологов и перфузиологов, готовых в случае необходимости перевести операцию из рентгенохирургической в открытую в условиях искусственного кровообращения. Таким образом мы минимизировали возможные риски и осложнения при имплантации сложных устройств в уже оперированное сердце, — подчеркнул Михаил Абрамян.

Операция прошла успешно. В реанимации Юля провела менее суток. На четвертый день после вмешательства она была выписана домой. Со слов врача, установленное устройство функционирует идеально: минимальный градиент на клапане 15-18 мм. Девочка чувствует себя хорошо.

Подобная операция показана пациентам, у которых при радикальной коррекции порока сердца, в том числе при Тетраде Фалло, не была сохранена функция клапана легочной артерии. Она позволяет изменить качество жизни пациентов и минимизировать риск внезапной остановки сердца.

Сотрудники отделения кардиохирургии Морозовской больницы, готовы оказать помощь всем детям, нуждающимся в выполнении данной операции. Записаться на консультацию к специалистам можно по телефонам: +7 917 567 44 90, +7 495 959 88 01 (доб. 5071).

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *