ЦНС у новорожденных

Что такое ППЦНС?

Само словосочетание перинатальный период говорит о том, что перинатальное поражение ЦНС развивается у еще не родившегося или только появившегося на свет ребенка.
Перинатальное поражение центральной нервной системы (ППЦНС) — это не один, а несколько диагнозов, которые подразумевают нарушение функций работы в головном мозге новорожденного ребенка и могут привести к стойким неврологическим последствиям в более старшем возрасте (например, ДЦП, ЗПРР).

Весь перинатальный период условно делится на три этапа:

– с 28 недели и до момента родов длится антенательный период;

– сам процесс родов называется интранатальным периодом;

– неонатальный период это промежуток времени с момента рождения до 7 дня жизни включительно.

В современной медицине нет точного названия заболевания при поражении ЦНС плода, есть только сборное, его называют ППЦНС или же перинатальная энцефалопатия. Перинатальное поражение ЦНС у новорожденных, проявляется нарушениями в работе двигательного аппарата, нарушением речи и психики.

С развитием медицины, перестали данный диагноз употреблять для детей старше одного месяца. По истечении месяца врач должен поставить точный диагноз ребенку. Именно в этот период невролог с точностью определяет, насколько сильно повреждена нервная система. Назначает лечение и следит за тем, чтобы оно было подобрано правильно.

Каковы причины и факторы риска ППЦНС?

Причины, по которым может развиться перинатальное поражение центральной нервной системы достаточно разнообразны, среди самых популярных:

– соматическое заболевание матери, которое сопровождается хронической интоксикацией;

– наличие острых инфекционных заболеваний или хронических очагов инфекции, в то время когда будущая мать вынашивала ребенка;

– в случае, если у женщины нарушен процесс питания, или же она не созрела для беременности и родов;

– нарушение маточно-плачцентарного кровотока во время беременности;

– изменения в обмене веществ также влечет за собой расстройство нервной системы у будущего ребенка (повышение уровня биллирубина, неонатальная желтуха);

– в случае сильного токсикоза, как на ранней стадии, так и на поздней, или появление иных проблем с вынашиванием ребенка;

– окружающая среда выступает немаловажным фактором в развитии заболевания;

– появление патологии во время родов — это может быть слабая родовая деятельность, ускоренные роды;

– если ребенок рождается недоношенным, то и его организм не развит полностью, поэтому на данном фоне может появиться нарушение в работе ЦНС;

– наибольшему риску развития поражений ЦНС подвержены малыши, у которых присутствует наследственный фактор.

Все остальные причины возникновения ППЦНС ситуативные и в большей степени предугадать их появление просто нельзя.
Выделяют несколько путей развития перинатального поражения ЦНС у новорожденных детей в зависимости от причины и последующей симптоматики, анализ которых позволяет поставить первоначальный диагноз:

– Если четко зафиксирован недостаток кислорода, во время нахождения малыша внутри организма матери (гипоксия), то диагностируют гипоксическое поражение ЦНС.

– Во время родов у младенца может быть повреждена тканевая структура (это может быть как головной мозг, так и спинной). В этом случае, уже идет речь о травматическом поражении ЦНС, в результате чего появляются изменения в работе головного мозга.

– В случае нарушения обмена веществ могут появиться метаболические и токсико-метаболические поражения. Это может быть связано с употреблением во время беременности алкоголя, лекарственных препаратов, никотина.

– Изменения в ЦНС при наличии инфекционных заболеваний перинатального периода.

Какие бывают разновидности синдромов ППЦНС?

ППЦНС условно делится на несколько периодов, в зависимости от того, на какой стадии было выявлено нарушение и как оно проявилось.

– Острый период длится от 7 до 10 дней, крайне редко, но он может растянуться и до месяца.

– Период, в которым происходит восстановление (восстановительный период), может длиться до 6 мес. Если организм ребенка восстанавливается медленно, то данный период может занять до 2 лет.

Детские неврологи выделяют следующие разновидности перинатальных поражений ЦНС в зависимости от сопутствующих симптомов и синдромом:

– Нарушение мышечного тонуса. Этот синдром диагностируется согласно отклонениям от нормы в зависимости от возраста грудного ребенка. В начальный период времени жизни ребенка, достаточно сложно диагностировать данный синдром, так как помимо этого встречается физиологический гипертонус (физиологическая скованность мышц новорожденного).

– Синдром нервно-рефлекторной возбудимости — синдром, связанный с нарушением сна, дрожанием подбородка, вздрагиваниями ребенка на любой шорох или прикосновение. Данный синдром можно диагностировать только в том случае, когда будет исключены соматические заболевания новорожденного (например, кишечные колики). При осмотре такого ребенка невролог определяет повышение сухожильных рефлексов, а также усиление (оживление) автоматизмов новорожденного (рефлекс Моро).

– Синдром угнетения нервной системы. Такой синдром по своим характеристикам противоположен предыдущему. Его диагностируют у детей, которые в первые месяцы своей жизни не активны, они много спят, у них понижен тонус, они не могут удерживать голову, плохо цепляются своими ручками.

– Неблагоприятный прогноз для ребенка, если развился синдром внутричерепной гипертензии. Основными его признаками являются повышенная возбудимость и нервозность, при этом начинает набухать и уплотняться родничок. Появляются частые срыгивания. При осмотре невролог замечает избыточный рост окружности головы, возможно расхождение швов черепа, симптом Грефе (симптом «заходящего солнца»).

– Одним из наиболее опасных и тяжелых состояний при ППЦНС является судорожный синдром, именно он является одним из наиболее серьезных проявлений при перинатальном поражении ЦНС.

Кроме того, любая внимательная мама может заметить отклонения в состоянии здоровья у своего ребенка намного быстрее, чем врач невролог, хотя бы потому, что она наблюдает за ним круглосуточно и не один день.

В любом случае, малыш, живя первый год с любыми (даже минимальными, но не проходящими) отклонениями в состоянии здоровья требует неоднократных консультаций у специалистов медицинского центра, включение его в программу диспансеризации (т.е. пристального наблюдения неврологом и при необходимости — дополнительного обследования, такого как УЗИ головного мозга, электроэнцефалография, исследование крови для определения компенсаторного потенциала нервной системы и т.д.). На основании полученных заключений специалистами центра разрабатывается план развития такого ребенка, подбирается индивидуальная схема профилактических прививок, введения прикормов в рацион питания, а также проведения лечебных мероприятий при необходимости.

Какие симптомы и диагностические критерии у ППЦНС?

– Не каждая мама, которая не имеет медицинского образования, сможет на первый взгляд отличить и определить, что у ее ребенка перинатальное поражение ЦНС. Но, неврологи с точностью определяют заболевание по появлению симптомов, которые не свойственны другим нарушениям.

– при осмотре малыша может быть обнаружен гипертонус или гипотонус мышц;

– ребенок чрезмерно беспокоен, тревожен и возбужден;

– возникновение дрожания в области подбородка и конечностей (тремор);

– появление судорог;

– при осмотре с молоточком заметно нарушение рефлекторной сферы;

– появление неустойчивого стула;

– меняется частота сердечных сокращений; появление неровностей на коже ребенка.

Как правило, после года данные симптомы пропадают, но затем появляются с новой силой, поэтому запускать данную ситуацию просто нельзя. Одним из наиболее опасных проявлений и последствий ППЦНС при отсутствии реакции на симптоматику является приостановка развития психики ребенка. Не развивается речевой аппарат, наблюдается задержка развития моторики. Также одним из проявлений заболевания может стать церебрастенический синдром.

Как лечат ППЦНС?

Для восстановления основных функций ЦНС, а также для снижения проявления неврологических симптомов малышу назначаются целый комплекс лечебных препаратов. В лечении могут применяться, например, ноотропные препараты, которые смогут восстановить трофические процессы в работе головного мозга — пирацетам, церебролизин, кортексин, пантокальцин, солкосерил и многие другие. Для того чтобы простимулировать общую реактивность новорожденному ребенку проводят курс лечебного массажа, специальной гимнастики, а при необходимости комплекс физиотерапевтических процедур (напрмер, электрофорез и микротоки).

В случае, если родители обнаружили хотя бы один из признаков поражений ЦНС необходимо срочно обратиться к врачу. Не стоит забывать о том, что развитие каждого ребенка процесс индивидуальный. Такие индивидуальные особенности новорожденного ребенка в каждом конкретном случае играют немаловажную роль в процессе восстановления функций высшей нервной деятельности.

В чем опасность и последствия ППЦНС?

Среди специалистов бытует мнение о том, что в случае, если была поражена центральная нервная система плода, то полностью восстановлена она быть не может. Но неврологи-практики утверждают обратное. Они говорят о том, что если правильно и своевременно лечить заболевание, то можно добиться частичного или полного восстановления функций нервной системы. Но даже несмотря на такой оптимистический прогноз, если смотреть на все возможные заболевания ребенка, связанные с нервной системой, то к инвалидности приводит 50 % от их общего количества, при этом около 80 % от него отведено на перинатальное поражение центральной нервной системы.

ПП ЦНС — перинатальное поражение центральной нервной системы

Наиболее частый диагноз, который ставит невролог ребенку на первом году жизни, это перинатальное поражение центральной нервной системы (ПП ЦНС). Раньше использовался другой термин: перинатальная энцефалопатия (ПЭП). Синонимы (по причине, вызвавшей заболевание): гипоксически-ишемеческая энцефалопатия (ГИЭ), гипоксически- токсическая энцефалопатия. Данный диагноз вызывает очень много вопросов у родителей. Серьезное ли это заболевание? Причины его? Можно ли обойтись без лекарственного лечения? Каковы последствия ПЭП?

Развитие нервной системы начинается и проходит очень интенсивно во внутриутробный период. Для ее полноценного роста и формирования необходимо достаточное количество кислорода. Наиболее частая причина повреждений головного мозга – гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Это повреждение нервной системы, вызванное гипоксией (недостатком кислорода, поступающего к тканям) и ишемией (нарушением кровоснабжения тканей, ведущего в свою очередь к кислородному голоданию). Ишемия вызывает гибель нервных клеток.

Кроме этого разные токсические и инфекционные факторы могут также повреждать формирующуюся нервную систему.

Основные факторы, приводящие к кислородному голоданию плода:

  • Гестозы беременности (повышение артериального давления, прибавка в весе более 12 кг, отеки, многоводие, преэклампсия, эклампсия и др.)
  • Анемия (недостаток железа)
  • Переношенная беременность
  • Преждевременные роды, недоношенный ребенок
  • Многоплодная беременность
  • Угроза прерывания беременности
  • ВСД, низкое артериальное давление, пороки сердца у беременной
  • Задержка внутриутробного развития ребенка (по данным УЗИ)
  • Кесарево сечение
  • Роды в тазовом предлежании (также высока вероятность повреждения спинного мозга на шейном уровне)
  • Длительные роды
  • Стремительные (до 2 часов) и быстрые (до 4 часов) роды
  • Использование акушерских щипцов, вакуум-экстрактора или акушерских пособий в родах
  • Тугое обвитие пуповины вокруг шеи

Токсические факторы (никотин, алкоголь, наркотики, многие лекарства, различные химические вещества и др.) могут вызывать пороки развития нервной системы.

При внутриутробном инфицировании плода также может поражаться нервная система. Ребенок внутриутробно может перенести менингоэнцефалит и родиться с последствиями этого (кисты головного мозга, нарушения ликвородинамики, повышение внутричерепного давления).

Таким образом, много причин могут приводить к поражению нервной системы во время беременности и родов. В зависимости от того, какой отдел мозга наиболее пострадал, перинатальная энцефалопатия может проявляться в виде различных синдромов.

Наиболее часто диагностируется синдром двигательных нарушений (или мышечной дистонии). Синдром двигательных нарушений может быть с преобладанием повышенного мышечного тонуса (гипертонус) либо с преобладанием пониженного мышечного тонуса (гипотонус). Мышечный гипертонус наблюдается как в ручках (ручки в кулачках, опора на кулачки, патологическая установка рук), так и в ножках (опора на «цыпочки», сгибание пальчиков). Гипертонус в руках нарушает развитие хватательной способности, при повышении мышечного тонуса в ногах задерживается становление опорной реакции ног, а дальнейшем умение ходить. При гипертонусе разгибателей мышц шеи ребенок запрокидывает голову назад и длительно удерживает ее в таком положении.

Синдром мышечной гипотонии клинически проявляется локальным или диффузным (общим) снижением мышечного тонуса. При осмотре такого ребенка может отмечаться характерная поза «лягушки» и снижение двигательной активности. При подтягивании ребенка за руки его голова свисает назад, при взятии подмышки он провисает на руках. Еще одной разновидностью синдрома двигательных нарушений является асимметрия мышечного тонуса. Мышечный тонус в одной стороне тела может быть выше, чем в другой.

В дальнейшем у детей с синдромом двигательных нарушений может отмечаться темповая задержка моторного развития: дети поздно поворачиваются со спины на живот, поздно садятся, поздно начинают ходить.

Гипертензионный синдром (повышение внутричерепного давления) проявляется беспокойством ребенка, немотивированным плачем, частыми срыгиваниями, рвотой «фонтаном», напряжением большого родничка, избыточным ростом окружности головы. Подтверждается при обследовании УЗИ (нейросонография) головного мозга.

Синдром гипервозбудимости – повышенная возбудимость ребенка, трудность засыпания, короткий период сна, частые пробуждения ночью, дрожание подбородка и ручек, повышение рефлексов.

Вегето-висцеральный синдром – повышенная потливость, «мраморный» рисунок кожи, метеозависимость, частые срыгивания.

Синдром задержки речевого развития – диагностируется ближе к году. К году ребенок должен говорить 10-12 простых слов. Задержка речевого развития может быть обусловлена не только перинатальной энцефалопатией (при поражении речевого центра мозга), но и отсутствием у родителей навыков стимулирования развития речи у ребенка. Консультация невролога поможет выяснить причину задержки речевого развития в каждом конкретном случае. Ранняя диагностика и лечение задержки речевого развития, обусловленной ПЭП, предотвращает формирование дизартрии и других речевых расстройств.

Лечение перинатальной энцефалопатии назначается в зависимости от диагностируемого синдрома и от тяжести течения. В одних случаях достаточно назначения немедикаментозных методов лечения (массаж, ЛФК, ФТЛ), в других случаях без назначения лекарств не обойтись.

К-сожалению, в настоящее время родители в некоторых случаях отказываются от медикаментозного лечения. Какие же последствия этого могут быть?

Диагноз перинатальной энцефалопатии правомочен только на первом году жизни ребенка. В этом возрасте организм ребенка имеет огромные восстановительные ресурсы, и при правильном лечении в большей части случаев к году наступает выздоровление от ПЭП. Однако при недостаточном лечении в возрасте 1 года выздоровление может не наступить, и тогда ставится неврологический диагноз, с которым ребенок будет наблюдаться на протяжении жизни. Легкие же формы энцефалопатий при недостаточном лечении могут клинически компенсироваться к году. Однако при определенных условиях может наступить декомпенсация и вновь появиться неврологическая симптоматика. Чаще всего это происходит в возрасте 7-8 лет, ребенок начинает учиться в школе, возрастают нагрузки, ответственность, меняется режим. Второй возрастной период риска – период пубертата, полового созревания.

Как исход плохо леченной на первом году энцефалопатии могут возникнуть:

  • снижение остроты зрения,
  • астенический синдром, быстрая утомляемость,
  • трудность усвоения учебного материала,
  • головные боли напряжения,
  • синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ),
  • вегето-сосудистая дистония,
  • церебральная ангиодистония и другие заболевания.

Перинатальное поражение центральной нервной системы нейропсихолог может диагностировать уже с 2-месячного возраста малыша.
Данная патология протекает в нескольких периодах:
1) Острый;
2) Восстановительный;
3) Исход болезни.

Для каждого периода характерны свои особенности и определенные симптомы.
Острый период протекает с рождения (или же с периода, когда малыш находился еще в утробе матери) до первого месяца жизни. К синдромам острого периода ППНСЦ относятся:
– судорожный (подергивание рук, ног, головы);
– гипертензионно-гидроцефальный (повышение внутричерепного давления; родители или врач могут заметить быстрый рост окружности головы, выпячивание родничка; признаками также являются частые срыгивания и плохой сон, непроизвольные колебательные движения глаз);
– вегетативно-висцеральный (мраморный оттенок кожи, проблемы с желудочно-кишечным трактом и сердечно-сосудистой системой);
– коматозный (сильное угнетение центральной нервной системы);
– синдром апатии (рефлексы сосания и глотания нарушены, снижена двигательная активность);
– нервно-рефлекторная возбудимость (повышенный или пониженный тонус мышц, дрожание подбородка, беспричинный плач; плохой сон).

Восстановительный период разделяют на ранний (2-3й месяц) и поздний (4-12 месяцев). Отметим, что ранний восстановительный период опасен тем, что он обманчив. Может показаться, что ребенок практически здоров. Однако вскоре клиническая картина может снова усугубиться. Как следствие, ребенок отстает в развитии. И все задержки в моторном и психологическом развитии должны побудить родителей обратиться за помощью к нейропсихологу. В восстановительном периоде упор делается на физиопроцедуры, массажи, коррекцию психического состояния.

Исход болезни будет определен уже к возрасту 1 года. При благоприятном прогнозе могут наблюдаться такие последствия, как задержка речевого развития, задержка психического развития и моторного состояния; синдром дефицита внимания и гиперактивность, импульсивность, метеозависимость, истерия, плохой сон. Если же речь идет о тяжелом протекании болезни, то заболевание приводит к развитию эпилепсии, ДЦП, гидроцефалии.

В последние десятилетия, в связи с достижениями новейших медицинских технологий (экстракорпоральное оплодотворение, пролонгирование патологической беременности, реанимация новорожденных), особую актуальность приобрела проблема повышения качества жизни детей с перинатальной патологией нервной системы . Существенные нарушения: вначале постнатальной адаптации, затем снижение возможности усвоения социального опыта и, как следствие, социальная дезадаптация ребенка — возникают у большинства детей с тяжелыми поражениями нервной системы. По данным ведущих неврологов , эти поражения обусловливают основную часть причин детской инвалидности. Кроме того, у детей с нетяжелыми формами перинатальной патологии в последующие годы нередко отмечаются проявления минимальных церебральных дисфункций, существенно затрудняющих их обучение и образование . Поэтому проблемы своевременного лечения и адекватной реабилитации детей с перинатальными поражениями привлекают пристальное внимание врачей различных специальностей: педиатров, неврологов, ортопедов, реабилитологов и др., — а также специалистов по коррекционной педагогике.

Основные методологические принципы реабилитации детей при перинатальной патологии ЦНС, разработанные за последние 10–12 лет , могут также лежать в основе терапии этих состояний, задачи которой как в остром периоде, так и в ходе реабилитации, вторичной профилактики отсроченных проявлений заболевания по сути одни и те же. Тем не менее некоторые неврологи понимают под реабилитацией в детском возрасте абилитацию, т. е. создание возможностей для поступательного развития ребенка и коррекцию постепенно выявляющихся отклонений в развитии . С учетом этого общая методология лечения и реабилитации при перинатальном поражении мозга базируется на следующих принципах.

  • Раннее начало коррекции. Оптимально опережающее (антенатальное, интранатальное, раннее постнатальное) лечение.
  • Индивидуализация лечебно-реабилитационных воздействий — учет характера и степени тяжести основной и сопутствующей патологии, степени зрелости ребенка (гестационный и постконцептуальный возраст), индивидуальных конституционально-генетических характеристик. Применение протоколов (формуляров) ведения новорожденных не противоречит индивидуальному подходу. Использование «индивидуального потенциала компенсаций» .
  • Подход к больному ребенку с позиций целостности организма, что предполагает коррекцию не только и не столько неврологических расстройств, сколько нейросоматических нарушений .
  • Комплексное использование различных средств лечения и реабилитации (фармакопрепараты, физические факторы, эстетопсихотерапия и кондуктивная педагогика).
  • Этапность и преемственность при проведении реабилитации пострадавших детей, коллегиальность при назначении терапевтических схем и оценке их эффективности.
  • Гуманизация диагностических и лечебно-реабилитационных процедур: в последние годы установлена крайне негативная патофизиологическая роль боли у новорожденных детей .
  • Оздоровление окружающей среды («терапия среды») и тесное взаимодействие медиков с семьей больного ребенка на всех этапах лечения и реабилитации .

На каждом из этапов оказания помощи больному новорожденному и грудному ребенку существуют свои ведущие задачи. Так, на первом этапе — в родильном зале, палате интенсивной терапии и отделении реанимации новорожденных — в соответствии с приказом МЗ РФ № 372 от 1995 г. прежде всего решаются задачи компенсации системных нарушений жизненно важных функций — дыхания, кровообращения, выделительной функции почек, энергетического баланса и общего метаболизма.

Медикаментозно-инструментальная терапия предполагает на этом этапе в первую очередь коррекцию кислотно-основного состояния, гипер- или гипогликемии, гиповолемии, артериальной гипотензии или гипертензии, сердечного выброса. По показаниям, с учетом данных мониторирования и лабораторных анализов, применяются осмотические и петлевые диуретики, антигеморрагические, противосудорожные средства (препарат первого выбора — фенобарбитал в стандартной дозе до 20 мг/кг массы тела в сутки). Применение на этом этапе антиоксидантов и ноотрофов (церебропротекторов — пирацетам, эссенциале, ГОМК) не всегда обосновано. Особая осторожность необходима при назначении вазоактивных препаратов: так, некоторые специалисты рекомендуют с 4-го дня жизни инстенон , тогда как другие говорят о возможных побочных действиях сосудистых средств . Адекватное лечение в раннем неонатальном периоде (при создании максимально щадящих условий для ребенка и температурного комфорта) способствует адаптационным процессам саногенетической направленности и является основой последующей реабилитации.

Новорожденные не только с тяжелыми, но и со среднетяжелыми проявлениями перинатальной патологии ЦНС переводятся, как правило, в отделение «второго этапа» (отделение патологии новорожденных, отделение для недоношенных детей). Задачи этого этапа — дальнейшая оптимизация адаптационных процессов, лечение сопутствующих (как правило, инфекционно-воспалительных) заболеваний и начало собственно реабилитации, т. е. коррекции неврологических нарушений. Третий этап реабилитации — это специализированные стационары (отделение неврологии раннего возраста, центр реабилитации маловесных и недоношенных детей, центр коррекции), амбулаторные отделения реабилитации детских поликлиник (стационар-замещающие технологии). На всех этапах реабилитации перинатально пострадавших детей необходимо активное участие семьи больного ребенка; по показаниям, в конце первого — начале второго года жизни возможно привлечение специализированных детских дошкольных учреждений (группы коррекции в яслях и детских садах, центры коррекции). На втором и третьем этапах реабилитации используются практически одинаковые средства и методы, хотя выбор их зависит от индивидуального патокинеза болезни и эффективности коррекции на предыдущем этапе.

В практике большинства врачей фармакотерапия при перинатальных поражениях мозга занимает ведущее место, что далеко не всегда оправдано. В последнее десятилетие в условиях «фармацевтического бума» ежегодно появляются новые препараты, которые из области взрослой неврологии часто без достаточной проверки с позиций доказательной медицины попадают в арсенал средств, используемых неонатологом . Назначая новорожденному лекарство, врач должен учитывать его возможные как ближайшие, так и отдаленные побочные эффекты (в том числе риск сенсибилизации), выбирать наименее травматичные пути введения лекарств: при необходимости проведения инъекций предусматривать обезболивание местными анестетиками типа пластыря ЕМLA или метаболитами . Во избежание ятрогений необходимо учитывать возможный синергизм или антагонизм фармакопрепаратов (не назначать более 3–4 лекарств одновременно), строго индивидуально выбирать дозировки (принцип минимизации, контроль индивидуальной фармакокинетики). Особая осторожность нужна при выборе алгоритма лечения глубоко недоношенных детей с экстремально низкой массой тела. Один из путей профилактики ятрогений в неонатологии — это использование гомеопатических препаратов , поскольку они содержат микродозы мягкодействующих растительных и минеральных веществ. Механизм действия этих препаратов не вполне ясен (возможны объяснения с позиций теории доминанты Ухтомского или теории биологического резонанса), тем не менее химическая эффективность некоторых из гомеопатических препаратов в неонатологии вполне доказана .

Фармакопрепараты, используемые в реабилитации как доношенных, так и недоношенных новорожденных, условно могут быть разделены на применяющиеся посиндромно (симптоматические) и средства преимущественно патогенетической коррекции, хотя некоторые препараты обладают и тем и другим воздействием. Рассмотрим их подробнее.

Медикаментозная реабилитация детей с перинатальными поражениями ЦНС — поздний неонатальный период, начало восстановительного периода

Преимущественно посиндромные (симптоматические) средства: противосудорожные: фенобарбитал, ГОМК, дроперидол, реланиум, вальпроаты — при некупируемых другими средствами судорогах и тщательном мониторинге функций печени и кроветворения; дегидратационные: диакарб (со 2–3-й недель жизни, у глубоконедоношенных — позднее), триампур, верошпирон, гомеопатические препараты (гелиборус, апис, магнезия фосфорика), сборы трав — отвары и настои; седативные (сульфат магния, сборы трав — отвары и настои, лечебные ванны, реланиум, радедорм, гомеопатические препараты — валерианахель, нервохель, вибуркол), эфирные масла, ароматерапия (анис, ромашка, лаванда); спазмолитики и прокинетики (при вегетативных нарушениях): но-шпа, церукал, риабал, мотилиум, гомеопатические препараты (нуксвомика, гомакорд, вибуркол, хапель).

Средства патогенетической направленности: нейропротекторы (ноотропы, ноотрофы, ингибиторы нейрального апоптоза) — пирацетам (ИСВ), кортексин, семакс, минисем, церебролизин, пантогам, глиатилин, глицин, аминокислотные композиты, стволовые клетки; вазоактивные препараты (нормализаторы общей и мозговой гемодинамики) назначаются при отсутствии угрозы кровотечений под контролем допплерографии: кавинтон, циннаризин, сермион, димефосфон, кверцетин, гомеопатические препараты (эскулюс композитум, траумель); модуляторы синаптической проводимости: мидокалм, дибазол; aнтиоксиданты и антигипоксанты: танакан, мексидол, токоферол, соевое масло, кудесан, димефосфон, биолан, актовегин; метаболиты и поливитаминные комплексы: глицин, биотредин, лимонтар, эссенциале, элькар, кудесан, корилип, кверцетин, бета-каротин, киндер биовиталь, поливит беби, церебрум композитум, мульти-табс, капли Береш Плюс.

Как следует из вышеизложенного, выбор препаратов ограничен и нужна поистине «снайперская» точность при их назначении, кроме того, необходим клинический и лабораторный неинвазивный контроль эффективности. Следует обратить внимание на возможность относительно нетравматичного введения препаратов — накожное (соевое масло), ингаляционные (эфирные масла при ароматерапии), ректальные суппозитории (многие гомеопатические средства). В неонатологии важно использование наиболее «чистых» препаратов, например целесообразен выбор из препаратов пирацетама лекарств, выпускаемых фирмой ИСВ (Бельгия, Швейцария). В перечне средств патогенетической направленности к ингибирующим нейральный апоптоз условно отнесены стволовые клетки (в строгом смысле это не фармакопрепарат), степень терапевтической эффективности которых еще нуждается в дальнейших исследованиях. В то же время от использования фетальных трансплантатов следует решительно отказаться по соображениям общечеловеческой и медицинской этики.

Обеспечить минимизацию лекарственной терапии помогает раннее (начиная с первого этапа) включение в программу комплексной реабилитации немедикаментозных воздействий. На втором и третьем этапах реабилитации детей с перинатальной патологией эти методики должны быть признаны приоритетными . Несомненно, в обеспечении успешной реабилитации важная роль принадлежит адекватному вскармливанию и оптимальной организации окружающей среды (лечебно-охранительный режим), но в настоящей статье эти вопросы не рассматриваются. Тем не менее некоторые аспекты организации выхаживания тяжелобольных детей (ограничение сенсорной нагрузки в остром периоде поражения мозга, температурный комфорт, ограничение электромагнитных воздействий, выхаживание на колышащихся матрасиках или на шерсти ягнят) могут быть отнесены к методам немедикаментозной реабилитации .

Перечислим средства немедикаментозного лечения и реабилитации, весьма условно разделив их на физические и психолого-педагогические, поскольку любое физическое воздействие на маленького ребенка предполагает обязательный психоэмоциональный контакт с ним.

Немедикаментозная реабилитация детей первого года жизни с перинатальными поражениями ЦНС

Физическая реабилитация: разнообразный лечебный массаж, лечебная гимнастика, лечение «положением» (укладки, туторы, «воротники» и т. д.), терапия по Войту; упражнения в воде и гидромассаж; сухая иммерсия (имитация невесомости); использование кроватки «Сатурн» (эффект невесомости + вибромассаж); физиотерапия (переменное магнитное поле, синусоидальные модулированные токи, электрофорез, парафинотерапия, лазеротерапия, свето- и цветотерапия).

Психолого-педагогическая коррекция и психоэстетотерапия: коррекционная (кондуктивная) педагогика; психотерапевтическая коррекция в диаде «мать–дитя» (контакт «кожа-к-коже», «кенгуру») и в целом в семье больного ребенка; музыкотерапия, эстетотерапия; тактильно-кинестетическая стимуляция.

Большинство из вышеперечисленных методик не являются новыми. В последние 3–5 лет к новым разработкам следует отнести методику мягкого вибромассажа в условиях невесомости (отечественная кроватка «Сатурн», ООО «Ритм», г. Екатеринбург), светотерапию и цветотерапию с помощью лампы линейного поляризованного видимого света «Биоптрон» («Цептер», Швейцария), тактильно-кинестетическую стимуляцию ладоней и пальцев, применяемую у детей с низкой и экстремально низкой массой тела . В последние годы для недоношенных детей особенно рекомендуется сочетание двух-трех «мягких» методов физического воздействия с психоэмоциональной и психосенсорной коррекцией, что помогает моделировать эффект так называемых «сенсорных комнат», применяемых в реабилитации более старших пациентов .

Методика музыкотерапии для доношенных и недоношенных новорожденных детей, разработанная в клинике НЦЗД РАМН, включает как подбираемые индивидуально программы, записанные на магнитофон, так и пение кормящих матерей . Матери обучаются комплексной мягкой психосенсорной стимуляции ребенка, напевают колыбельные и другие рекомендованные песни, учатся проведению мелоритмического воздействия (движение и тактильная стимуляция в сочетании с пением и чтением стихов) — элементам эвритмической терапии по Р. Штайнеру, который доказал благотворное влияние на организм ребенка ритмических движений под музыку .

В последние годы установлено, что начинать общение с ребенком необходимо еще в период внутриутробного онтогенеза; сегодня активно развивается перинатальная психология и перинатальная педагогика. Для детей с перинатальной патологией ЦНС раннее начало педагогической коррекции (элементы кондуктивной педагогики) является важнейшей составной частью реабилитации, поскольку мягкие сенсорные и эмоциональные воздействия — это немедикаментозные «ноотрофы» для развивающегося мозга . Ежедневное влияние родителей (прежде всего матери) направляется специалистом — психологом (педагогом), который формирует у родителей активную позицию по преодолению психоневрологических дефектов, обучает их разнообразным формам, приемам и средствам взаимодействия с ребенком и умению оценивать его реакции.

Целью ранней педагогической коррекционной работы является создание условий для поступательного психосоциального развития ребенка, для использования его индивидуального «потенциала компенсаций». На каждом возрастном этапе педагог решает определенные развивающие задачи: вначале это стимуляция интереса ребенка к окружающей среде, формирование исследовательского поведения, затем укрепление межанализаторных связей, расширение спектра сенсомоторных навыков и умений, повышение коммутативной активности, развитие и обогащение игровых и предметных действий, а также социальной активности ребенка .

В настоящей статье не затрагиваются некоторые специальные аспекты реабилитации (коррекция зрительных нарушений при ретинопатии недоношенных, нейросенсорной тугоухости, ортопедической патологии).

Использование широкого спектра немедикаментозных воздействий на втором и третьем этапах реабилитации больных детей позволяет (по данным клиники НЦЗД РАМН) уменьшить дозировки и длительность курсов фармакотерапии (по вазоактивным препаратам — на 15–20% и 3–3,5 дня; по мочегонным (диакарб) — на 20–30% и 2–3 дня; по седативным препаратам — на 30–40% и 4–5 дней). Эффективность комплексной реабилитации оценивалась в клинике по достижении детьми 1,5–2 лет. Функциональная компенсация неврологических и нейросенсорных нарушений имела место почти у всех детей со среднетяжелыми и легкими формами перинатальных поражений мозга и у 80% детей с тяжелыми (по оценке в периоде новорожденности) нарушениями. Кроме того, даже у детей, имевших в конце периода наблюдения инвалидность вследствие сенсорного или моторного дефекта, удавалось добиться некоторого смягчения моторных или сенсорных расстройств и соответственно несколько улучшить качество жизни.

Е. П. Бомбардирова, доктор медицинских наук, профессор
Г. В. Яцык, доктор медицинских наук, профессор
А. А. Степанов, кандидат медицинских наук
НЦЗД РАМН, Москва

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Раздел I

Гипоксические поражения ЦНС

I. А) P 91.0 Церебральная ишемия (гипоксически- ишемическая энцефалопатия, перинатальное гипоксическое поражение мозга)

Церебральная ишемия I-й степени (легкая)

а) Интранатальная гипоксия, легкая асфиксия при рождении;

б) Возбуждение ЦНС чаще у доношенных, угнетение — у недоношенных, длительностью не более 5-7 суток;

в) Умеренные гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз;

НСГ, КТ, МРТ — без патологических отклонений;

ДЭГ- компенсаторное повышение скорости по магистральным артериям мозга;

Пример диагноза:

Р 91.0 «Церебральная ишемия I степени» или «Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС I степени»

Церебральная ишемия II-й степени (средней тяжести)

а) Факторы, свидетельствующие о внутриутробной гипоксии плода; асфиксия средней тяжести при рождении; экстрацеребральные причины церебральной гипоксии, возникшие постнатально;

б) Угнетение ЦНС, возбуждение или смена фаз церебральной активности (длительностью более 7 дней);

Судороги у недоношенных чаще тонические или атипичные (судорожные апноэ, стереотипные спонтанные оральные автоматизмы, трепетание век, миоклонии глазных яблок, «гребущие» движения рук, «педалирование» — ног); у доношенных — мультифокальные клонические; Приступы обычно кратковременные, однократные, реже повторные;

Внутричерепная гипертензия (транзиторная, чаще у доношенных);

Вегетативно-висцеральные нарушения;

в) Нарушения метаболизма (гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз более выражены и стойкие)

НСГ — — локальные гиперэхогенные очаги в мозговой ткани (у недоношенных чаще в перивентрикулярной области; у доношенных субкортикально.

МРТ — очаговые повреждения в паренхиме мозга определяются в виде изменения характера магнитно-резонансного сигнала на Т1 и Т2-взвешенных изображениях.

КТ-головного мозга — локальные очаги пониженной плотности в мозговой ткани (у недоношенных чаще в перивентрикулярной области; у доношенных субкортикально и/или кортикально.

ДЭГ — признаки гипоперфузии в средней мозгой артерии у доношенных и передней мозговой артерии у недоношенных. Увеличение диастолической составляющей скорости кровотока, снижение индекса резистентности.

Пример диагноза:

Р 91.0 «Церебральная ишемия II степени» или «Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС II степени».

В случаях диагностики конкретных структурных изменений мозга выставляется дополнительный шифр (например Р 91.2 церебральная лейкомаляция новорожденного).

Церебральная ишемия III й степени (тяжелая)

а) Факторы приводящие к внутриутробной гипоксии плода и/или тяжелой перинатальной асфиксии; экстрацеребральные причины стойкой гипоксии мозга (ВПС, тяжелые формы СДР, гиповолемический шок и др.);

б) Прогрессирущая потеря церебральной активности — свыше 10 дней

(в первые 12 часов жизни глубокое угнетение или кома, в период с 12-24 кратковременное нарастание уровня бодрствования, с 24-72 часов- нарастание угнетения или кома

  • Повторные судороги, возможен эпистатус.
  • Дисфункция стволовых отделов мозга (нарушения ритма дыхания, зрачковых реакций, глазодвигательные расстройства).
  • Поза декортикации или децеребрации (зависит от обширности поражения).
  • Выраженные вегетативно висцеральные нарушения.
  • Прогрессирующая внутричерепная гипертензия.

в) Стойкие метаболические нарушения.

НСГ — диффузное повышение эхогенности мозговой паренхимы — характерно для доношенных. Повышение эхогенности перивентрикулярных структур — характерно для недоношенных. Сужение боковых желудочков. В последующем образуются кистозные перивентрикуляные полости (ПВЛ) у недоношенных, и появляются признаки атрофии больших полушарий головного мозга с пассивным расширением ликворных пространств.

КТ — снижение плотности мозговой паренхимы, сужение ликворных пространств, мультифокальные кортикальные и субкортикальные очаги пониженной плотности, изменение плотности базальных ганглиев и таламуса — преимущественно у доношенных, перивентрикулярные кистозные полости — у недоношенных ( Уточнить у рентгенолога)

МРТ — поражения в паренхиме мозга определяются в виде изменения магнитно-резонансного сигнала на Т1 и Т2-взвешенных изображениях.

ДЭГ- паралич магистральных артерий мозга, с переходом в стойкую церебральную гипоперфузию. Снижение диастолической скорости кровотока, изменение характера кривой (лизинговый или маятникообразный ее характер). Увеличение индекса резистентности.

Пример диагноза:

Р 91.0 «Церебральная ишемия III степени» или «Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС III степени».

В случаях диагностики конкретных структурных изменений мозга выставляется дополнительный шифр (см. приложение).

I. Б) Р 52 ВНУТРИЧЕРЕПНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ

(гипоксические, нетравматические)

Р 52.0 Внутрижелудочковое кровоизлияние I степени (субэпендимальное)

а) Анте- и — интранатальная гипоксия, легкая асфиксия при рождении, повторные приступы апноэ, струйное введение гиперосмомолярных растворов.

б) Развивается преимущественно у недоношенных или незрелых новорожденныхю Течение: бессимтомное, отсутствие специфических неврологических нарушений

в) Транзиторные метаболические нарушения

НСГ — гиперэхогенные участки, одно- или двусторонней локализации в талямо-каудальной вырезке или в области головки хвостатого ядра. Сроки трансформации субэпендимальной гематомы в кисту -10-14 дней и более.

КТ, МРТ — не имеют диагностических преимуществ перед НСГ.

ДЭГ — без патологических изменений.

Р 52.1 Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени

(субэпендимальное + интравентрикулярное)

Развивается преимущественно у недоношенных (в 35-65%).

а) Факторы свидетельствующие о внутриутробной гипоксии плода и/или асфиксия средней тяжести при рождении. Дефекты при оказании первичной реанимационной помощи, артериальная гипертензия или флюктуация системного АД вследствие СДР, ятрогенных факторов (неадекватные режимы ИВЛ, быстрое введение больших объемов или гиперосмомолярных растворов, функционирующие фетальные коммуникации, пневмоторакс и др.). Коагулопатии.

б) Встречаются 2 основных варианта течения: постепенное (волнообразное) и катастрофическое.

  • Катастрофическое течение: кратковременное двигательное возбуждение внезапно сменяется прогрессирующим угнетением церебральной активности с переходом в кому. Глубокое апноэ, нарастающие цианоз и «мраморностью» кожных покровов. Тонические судороги, глазодвигательные расстройства, брадиаритмия, нарушения терморегуляции свидетельствуют о нарастающей внутрижелудочковой гипертензии.
  • Постепенное течение (волнообразное): периодическая смена фаз церебральной активности, приступы повторных апноэ, мышечная гипотония, атипичные судорожные приступы.

в) Флюктуация, а затем быстрое снижение системного АД (ср. АД < 30 mm Hg)

Падение гематокрита и снижение уровня гемоглобина

Нарушения метаболизма: гипоксемия, гиперкабия, ацидоз, гипокальцемия, колебания уровня глюкоз0ы в сыворотке крови

СМЖ — с примесью крови (по микроскопической характеристике и количеству эритроцитов судят о времени возникновения кровотечения и его интенсивности), реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка, снижение глюкозы. При люмбальной пункции давление чаще повышено.

НСГ -изменения зависят от времени проведения исследования, на начальных стадиях определяются гиперэхогенные зоны в области герминативного матрикса, затем развивается вентрикуломегалия, в последующем визуализируются эхопозитивные образования (тромбы) в просветах желудочков. В отдельных случаях возможна блокада ликворных путей с развитием острой гидроцефалии.

КТ, МРТ, ПЭТ — не имеют диагностических преимуществ в периоде новорожденности перед НСГ

ДЭГ — флюктуация кровотока в главных артериях мозга до развития интраветрикулярного кровотечения, стабилизация — после кровоизлияния, при прогрессировании вентрикуломегалии (обычно через 10-12 дней) — нарастающая гипоперфузия.

Р 52.2 Внутрижелудочковое кровоизлияние III степени

(субэпендимальное + интравентрикулярное+ перивентрикулярное)

Среди всех вариантов ВЖК на их долю приходится от 12 до 17%.

б) Наиболее часто наблюдается у недоношенных с экстремально низкой массой тела.

  • Типично катастрофическое течение. Стремительное угнетение церебральной активности с развитием комы, прогрессирующее расстройство витальных функций (брадикардия, аритмия, апноэ, патология ритма дыхания).
  • Тонические судороги, глазодвигательные расстройства возникают вследствие дислокации ствола головного мозга. Высокая частота летальных исходов в первые дни жизни.

в) Тяжелые, трудно поддающиеся коррекции, нарушения метаболизма (гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз, электролитные нарушения), ДВС- синдром.

Прогрессирующее падение системного АД и нарушения сердечного ритма. Критическое падение гематокрита и уровня гемоглобина

СМЖ — со значительной примесью крови (по микроскопической характеристике и количеству эритроцитов судят о времени возникновения кровотечения и его интенсивности), часто отмечается реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка, давление ликвора чаще бывает повышено.

Диагностическая люмбальная пункция проводится по строгим показаниям и крайне осторожно, вследствие высокого риска вклинения ствола головного мозга в большое затылочное отверстие.

НСГ — обширная гиперэхогенная область перивентрикулярной локализации (геморрагический инфаркт — чаще односторонний в лобно-теменной области), боковой желудочек на стороне кровоизлияния практически не визуализируется, позднее выявляется вентрикуломегалия и деформация бокового желудочка за счет формирования порэнцефалической постгеморрагической кистозной полости. Часто в просвете желудочков визуализируются тромбы, в комбинации с выраженной дилятацией желудочковой системы. В последующем повышение эхогенности стенок желудочков обусловленное развитием асептического вентрикулита и гемосидероза перивентрикулярной паренхимы. В значительном проценте случаев формируется окклюзионная гидроцефалия.

КТ, МРТ, ПЭТ — не имеют диагностических преимуществ в периоде новорожденности перед НСГ

ДЭГ — на начальных стадиях снижение систолодиастолической скоростей кровотока, увеличение индекса резистентности

Снижение диастолической скорости кровотока, снижение индекса резистентности.

Р 52. 5 Первичное субарахноидальное кровоизлияние (нетравматическое)

Частота около 20%, из них в 75% — у недоношенных и незрелых

а) Интранатальная гипоксия, асфиксия при рождении. Малый срок гестации, незрелость. Коагулопатии.

б) Варианты клинического течения:

    • Бессимптомное,
    • Синдром возбуждения с гиперестезией и острой внутричерепной гипертензией (напряжение и выбухание большого родничка, расхождение стреловидного и венечного швов, обильные срыгивания, непостоянный симптом Грефе);
    • Судороги, внезапно возникающие на 2-3 сутки жизни (фокальные клонические — чаще у доношенных), атипичные судороги (у недоношенных).

в) Метаболические нарушения не типичны

НСГ — мало информативна для диагностики ПСК. В отдельных случаях визуализируется расширение Сильвиевой борозды и/или межполушарной щели.

КТ и МРТ — обнаруживается скопление крови в различных отделах субарахноидального пространства, но чаще в височных областях.

ДЭГ — мало информативна (первичный и вторичный вазоспазм).

СМЖ — давление повышено, увеличено содержание эритроцитов (в том числе и измененных), повышена концентрация белка, нейтрофильный плеоцитоз.

Р 52.4 Кровоизлияние в вещество головного мозга (нетравматическое)

паренхиматозное

Р 52.6 кровоизлияние в мозжечок и заднюю черепную ямку

(встречаются редко)

а) Внутриутробная гипоксия плода, тяжелая или средней тяжести асфиксия при рождении. Коагулопатии. Недоношенность. Сосудистые мальформации.

б) Клиническая картина зависит от локализации и объема геморрагического инфаркта.

  • При рассеянных петехиальных кровоизлияниях субкортикальной локализации возможно бессимптомное течение.
  • При обширных паренхиматозных гематомах полушарной локализации клиническое течение сходно с ВЖК III степени. Прогрессирующая потеря церебральной активности с переходом в ступор или кому, очаговая неврологическая симптоматика контрлатерально очагу поражения (отчетливая асимметрия мышечного тонуса, фокальные или тонические судороги, глазодвигательные нарушения и др.); нарастающая внутричерепная гипертензия.
  • Кровоизлияния в заднюю черепную ямку и мозжечок характеризуются нарастающими признаками внутричерепной гипертензии (напряжение родничков, расхождение затылочного шва, возбуждение, частые тонические судороги) и стволовыми нарушениями (дыхательные, сердечно-сосудистые нарушения, глазодвигательные расстройства, бульбарный синдром).

в) Тяжелые, метаболические нарушения, трудно корригируемые (гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз, ДВС- синдром) обычно сопутствуют массивным гематомам. Прогрессирующее повышение системного АД, в последующем сменяется его падением. Нарушения сердечного ритма. Снижение гематокрита и уровня гемоглобина коррелирует с объемом кровотечения.

СМЖ — давление повышено, увеличено содержание эритроцитов (в том числе и измененных), повышена концентрация белка, нейтрофильный плеоцитоз в ликворе. За исключением случаев мелкоочаговых паренхиматозных кровоизлияний.

НСГ — мало информативна при мелкоточечных кровоизлияниях, массивные геморрагические инфаркты визуализируются как асимметричные гиперэхогенные очаги в мозговой паренхиме. Через 2-3 недели на их месте формируются эхонегативные полости (псевдокисты, лейкомаляции). Возможно контрлатеральное смещение межполушарной щели и гомолатеральная компрессия бокового желудочка.

КТ — очаги повышенной плотности в паренхиме мозга, различные по размерам и локализации, сопутствующая деформация ликворных пространств.

МРТ — изменение МР-сигнала от очагов кровоизлияния не в острой стадии.

ДЭГ — асимметричная гипоперфузия в церебральных артериях на стороне поражения.

I. В) Сочетанные ишемические и геморрагические

поражения ЦНС (нетравматические)

Встречаются значительно чаще,

чем все рассмотренные выше изолированные формы повреждений ЦНС

(возникают преимущественно у недоношенных)

а) Внутриутробная гипоксия и асфиксия при рождении. Недоношенные с малой массой тела (1000-1500 г). Дефекты при оказании первичной реанимационной помощи, артериальная гипотензия, гипертензия или флюктуация системного АД. Коагулопатии, ДВС-синдром.

Б) Клиническая картина зависит от ведущего типа повреждения ЦНС (ишемии или кровоизлияния), его тяжести и локализации. Отмечается значительная вариабельность неврологической симптоматики и ее динамики. Данные виды повреждений являются наиболее тяжелыми.

в) Трудно поддающиеся коррекции, нарушения метаболизма.

СМЖ — давление, как правило, повышено; морфологическая характеристика зависит от степени кровоизлияния в ликворные пространства.

НСГ, КТ, МРТ- различные варианты деформации ликворопроводящей системы, очаги измененной плотности, отличающиеся по интенсивности, преимущественно перивентрикулярной локализации.

ДЭГ — флюктуация церебрального кровотока; паралич магистральных артерий мозга, снижение кровотока.

Пример диагноза:

«Сочетанное (нетравматическое) ишемически-геморрагическое поражение ЦНС.»

В случаях диагностики конкретных структурных изменений мозга выставляются комбинации шифров, соответствующих ишемическим и геморрагическим внутричерепным повреждениям (см. приложение).

Раздел II

Травматические повреждения нервной системы.

II. А) P 10 Внутричерепная родовая травма

(Разрыв внутричерепных тканей и кровоизлияние вследствие родовой травмы)

Р 10.8 Эпидуральное кровоизлияние

(встречается преимущественно у доношенных,

с частотой около 2% среди всех внутричерепных кровоизлияний).

а) Аномалии родов: несоответствие родовых путей размерам головки плода, аномалии предлежания, инструментальное родоразрешение.

б) Быстро нарастающая внутричерепная гипертензия в первые часы жизни;

  • Гипервозбудимость;
  • Судороги;
  • На стороне гематомы иногда расширение зрачка. Часто сочетается с кефалгематомой.

в) Нарушения метаболизма при изолированной эпидуральной гематомы не типичны.

СМЖ — не информативна.

НСГ — мало информативна (зависит от локализации и объема гематомы).

КТ — лентовидной формы высокоплотное образование между твердой мозговой оболочкой и покровными костями черепа. В ряде случаев область гематомы имеет форму «двояковыпуклой линзы», прилегающей к покровным костям черепа.

ДЭГ — не информативна.

Р 10.0 Субдуральное супратенториальное кровоизлияние

(Истинная распространенность не известна, чаще у доношенных

свыше 4000 г. и переношенных, в 40% случаев двусторонние, )

а) См. раздел «Эпидуральное кровоизлияние»

б) Встречаются следующие варианты клинических проявлений:

    • Бессимптомное течение;
    • Очаговые неврологические нарушения, развивающиеся в первые 72 часа жизни: гемипарез (на стороне противоположной гематоме); отклонение глаз в сторону, противоположную гемипарезу («глаза смотрят» на гематому); расширение зрачка на стороне повреждения;
    • Фокальные (очаговые) судороги
    • Различный по степени выраженности гипертензионный синдром или гипервозбудимость.

в) Нарушения метаболизма при изолированной субдуральной гематоме конвекситальной локализации не типичны.

Трансиллюминация черепа — доступный и информативный метод диагностики. Определяется ограниченный очаг пониженного свечения над гематомой.

НСГ — при малых и плоских субдуральных гематомах конвекситальной локализации, мало информативна, при значительных по размерам кровоизлияниях отмечаются признаки сдавления гомолатерального полушария и смещение срединных структур в сторону противоположную очагу.

КТ и МРТ — наиболее информативные методы диагностики СДК надполушарной локализации. Кровоизлияние визуализируется в виде «серпообразной» зоны повышенной плотности, прилежащей к своду черепа.

ДЭГ — снижение скорости кровотока в средней мозговой артерии на стороне гематомы.

СМЖ — изменения мало специфичны, люмбальную пункцию следует проводить с большой осторожностью вследствие высокого риска вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, либо височной доли в вырезку намета мозжечка.

Р 10.4 Субдуральное субтенториальное (инфратенториальное) кровоизлияние

(Встречаются редко, чаще у доношенных массой

свыше 4000 г. и переношенных)

а) Аномалии родов: (несоответствие родовых путей размерам головки плода, ригидные родовые пути и др.), патологические варианты предлежания плода (чаще ягодичное), инструментальное родоразрешение.

б) Варианты течения:

  • Катастрофическое — с первых минут и часов жизни развиваются признаки сдавления ствола головного мозга: прогрессирующая потеря церебральной активности — кома, поза опистотонуса, расходящееся косоглазие, нарушение зрачковых реакций, плавающие движения глазных яблок, фиксированный взор. Прогрессирование дыхательных и сердечно-сосудистых нарушений.
  • Отсроченное или подостро-прогрессирующее — после периода относительного благополучия (продолжительностью от нескольких часов или дней, реже недель), нарастают признаки внутричерепной гипертензии (напряжение родничков, расхождение затылочного шва, возбуждение, частые тонические судороги) и компрессии ствола мозга (дыхательные и сердечно-сосудистые нарушения, глазодвигательные, бульбарный синдром).

Наиболее частый исход — летальный.

в) Трудно поддающиеся коррекции, нарушения метаболизма. Прогрессирующие снижение АД, брадиаритмия, анемия.

НСГ — деформация IV желудочка, в отдельных случаях определяются зоны повышенной эхогенности в области структур задней черепной ямки. Определяются тромбы в большой цистерне мозга.

КТ — позволяет выявлять обширные гематомы задней черепной ямки, которые визуализируются как зоны повышенной плотности

МРТ- наиболее информативна для обнаружения незначительных по объему гематом при подостром течении.

СМЖ — люмбальная пункция не показана ввиду высокого риска вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

ДЭГ — не информативна.

Р 10.2 Внутрижелудочковое кровоизлияние травматические

(встречаются редко, преимущественно у доношенных)

а) Затяжные роды, особенно в сочетании с перинатальной гипоксией, быстрая ротация головки, форсированное извлечение плода. Коагулопатии.

  • Гипервозбудимость сменяющаяся угнетением, судороги (фокальные или мультифокальные), нарушения ритма дыхания (вторичные апноэ).
  • Прогрессирующая внутричерепная гипертензия (рвота, выбухание родничка, расхождение черепных швов).
  • Гидроцефалия

в) Специфических метаболических нарушений не имеется.

НСГ — вентрикуломегалия, неравномерное повышение эхогенности сосудистых сплетений, деформация их контуров и увеличение размеров. Определение эхопозитивных тромбов в просветах желудочков.

КТ, МРТ — не имеют очевидных диагностических преимуществ.

ДЭГ — не информативна

СМЖ — давление повышено, примесь крови определяется в случаях проникновения крови в субарахноидальные пространства, повышен уровень белка, смешанный плеоцитоз (см. выше).

P 10.1 Паренхиматозное кровоизлияние (геморрагический инфаркт)

(Встречаются редко, чаще у доношенных массой

свыше 4000 г. и переношенных)

а) Аномалии родов: (несоответствие родовых путей размерам головки плода, ригидные родовые пути и др.), патологические варианты предлежания плода, инструментальное родоразрешение. (Предрасполагающие факторы — гипоксия, очаги ишемии коагулопатии, сосудистые мальформации, опухоли)

б) Клиническая картина зависит от локализации и объема кровоизлияния.

Кровоизлияния в полушария мозга — течение:

  • Асимптомное;
  • Нарастающее угнетение с постепенной потерей церебральной активности, переходом в кому, нередко с очаговой симптоматикой (гемисиндромы, фокальные клонические судороги),
  • Внутричерепная гипертензия (за счет перифокального отека мозга).

Кровоизлияния внутримозжечковые — течение

  • Бессимптомное (при кровоизлиянии в краевые отделы полушарии мозжечка);
  • Нарастающая внутричерепная гипертензия (напряжение родничков, расхождение затылочного шва, возбуждение, частые тонические судороги).
  • Компрессия ствола мозга (дыхательные и сердечно-сосудистые нарушения, глазодвигательные, бульбарный синдром) — при массивных кровоизлияниях в полушария мозжечка.

в) Метаболические нарушения не специфичны.

НСГ — различные по величине и локализации асимметричные гиперэхогенные участки в полушариях мозга, при массивной гематоме — признаки компрессии гомолатерального желудочка и смещение межполушарной щели. В полушариях мозжечка визуализируются — гиперэхогенные очаги (при значительных внутримозжечковых кровоизлияниях).

КТ, МРТ — более информативны для выявления различных по локализации и размерам паренхиматозных гематом (особенно субкортикальных и небольших по размерам).

ДЭГ — мало информативна в остром периоде, в дальнейшем признаки церебральной гипоперфузии.

Р 10.3 Субарахноидальное кровоизлияние травматическое

(встречаются редко преимущественно у доношенных)

а) Аномалии родов: (несоответствие родовых путей размерам головки плода, быстрые роды, ригидные родовые пути и др.), патологические варианты предлежания плода, инструментальное родоразрешение, сочетаются в 25% случаев с линейными и вдавленными переломами черепа. (Предрасполагающие факторы — гипоксия, коагулопатии, сосудистые мальформации, опухоли)

б) В течение первых 12 часов жизни нарастает угнетение церебральной активности вплоть до комы. В отдельных случаях наблюдается «бодрствующая» кома: глаза широко открыты, пронзительный мозговой крик, поза декортикации (флексия рук, экстензия ног).

  • Гиперестезия;
  • Гипервозбудимость;
  • Быстро нарастающая наружная гидроцефалия (расхождение черепных швов, выбухание родничков);
  • Генерализованные судороги (возникающие в первые часы жизни).

в) Метаболические нарушения не специфичны. Постгеморрагическая анемия, АД снижено (сосудистый шок) в первые часы, в последующем не контролируемая системная артериальная гипертензия.

НСГ — возможно повышение эхоплотности субкортикального белого вещества на стороне кровоизлияния, расширение межполушарной щели и/или Сильвиевой борозды базальных субарахноидальных пространств. В дальнейшем отмечается прогрессирующее расширение конвекситальных субарахноидальных пространств.

КТ — повышение плотности субарахноидальных пространств, с последующим их расширением.

МРТ — мало информативна в остром периоде.

ДЭГ — мало информативна в остром периоде, в дальнейшем признаки церебральной гипоперфузии.

СМЖ — давление высокое, ликвор геморрагический, часто реактивный плеоцитоз, уровень белка повышен, к 3 — 6 суткам выражена реакция макрофагов.

II. Б) Родовая травма спинного мозга

Р 11.5 Кровоизлияние в спинной мозг

(растяжение, разрыв, надрыв с травмой или без травмы позвоночника)

(редко, около 1% и преимущественно у доношенных )

а) Аномалии предлежания плода (ягодичное и ножное), неправильное выполнение акушерских пособий (например, избыточные боковые тракции или ротация туловища при фиксированной головке). Предрасполагающие факторы — гипоксия, коагулопатии, сосудистые мальформации.

б) Три варианта клинического течения:

  • Катастрофический — мертворождение или летальный исход в первые часы после рождения на фоне прогрессирующих дыхательных и сердечно-сосудистых расстройств. Наблюдается при краниоспинальном уровне повреждения.
  • Тяжелый — сопровождается картиной спинального шока, продолжающегося от нескольких дней до нескольких недель (адинамия, арефлексия, атония), живот вздут, парез кишечника, «парадоксальное» диафрагмальное дыхание, атония анального сфинктера и мускулатуры мочевого пузыря, отсутствие болевой чувствительности ниже уровня поражения. Иногда — синдром Клода Бернара — Горнера. Рефлекторные реакции и чувствительность в области лица и головы сохранены.

Прогрессирование дыхательной недостаточности часто приводит к летальному исходу в периоде новорожденности. Наблюдается при поражении средне — и нижнешейных, верхне-грудных отделов спинного мозга.

  • Средне тяжелый — клиника спинального шока более кратковременна, двигательные и рефлекторные нарушения менее выраженные.

в) Метаболические нарушения, характерные для тяжелой дыхательной недостаточности. Снижение системного АД, брадикардия, гипотермия.

НСГ — мало информативна.

КТ, МРТ — позволяют визуализировать область и характер повреждения (МРТ — более предпочтительна).

ЭНМГ — признаки денервации скелетных мышц на уровне поражения.

СМЖ — при кровоизлиянии, надрывах, разрывах — ликвор геморрагический, при ишемии — может быть повышение уровня белка.

II. В) Р 14 Родовая травма периферической нервной системы

Частота встречаемости 0,1%, преимущественно у доношенных

а) Неправильное выполнение акушерских пособий, оказываемых при затрудненном выведении плечиков и головки, запрокидывании рук плода.

Травматические повреждения плечевого сплетения

б) Р 14.0 Проксимальный (верхний) тип Эрба-Дюшенна

Вялый парез проксимального отдела руки: рука приведена к туловищу, разогнута во всех суставах, предплечье пронировано, кисть в положении ладонного сгибания, голова наклонена к больному плечу, движения в плечевом и локтевом суставах ограничены, отсутствует рефлекс с двуглавой мышцы плеча, болевая и тактильная чувствительность снижены.

Приблизительно в 5% случаев сочетается с парезом диафрагмального нерва.

Р 14.1 Дистальный (нижний) тип Дежерина-Клюмпке

Вялый парез дистального отдела руки: рука разогнута во всех суставах, лежит вдоль туловища, пронирована, кисть пассивно свисает. Спонтанные движения в локтевом и лучезапястном суставах отсутствуют, движения в пальцах ограничены. Хватательный и ладонно-ротовой рефлексы на стороне поражения не вызываются. Часто трофические нарушения (отек, цианоз, и др.). Иногда данному повреждению сопутствует синдром Клода Бернара-Горнера на стороне поражения.

Р 14.3 Тотальный тип (пареза плечевого сплетения).

Спонтанные движения во всех отделах руки полностью отсутствуют, диффузная гипотония мышц, арефлексия, нарушение всех видов чувствительности, трофические расстройства. Часто сочетается с синдромом Клода Бернара-Горнера на стороне поражения.

в) Характерных метаболических нарушений нет.

НСГ, КТ, МРТ, ДЭГ — не информативны.

СМЖ — не информативна

ЭНМГ- спонтанная биоэлектрическая активность в режиме покоя отсутствует, при активном мышечном усилии регистрируется интерференционный тип кривой со сниженной амплитудой колебаний в паретичных мышцах.

Р 14.2 Травматические повреждения диафрагмальных нервов

В 80-90% случаев сочетается с травматическими повреждениями плечевого сплетения

(тотальный и проксимальный тип), изолированные парезы крайне редки.

б) Односторонние парезы клинически протекают практически бессимптомно или с минимальными проявлениями дыхательной недостаточности.

Двусторонний парез диафрагмы приводит к выраженным дыхательным нарушениям с первых часов жизни, что требует в отдельных случаях проведения респираторной поддержки.

в) Нарушения метаболизма характерные для дыхательной недостаточности.

УЗИ, рентгеноскопия грудной клетки — высокое стояние и малая подвижность (релаксация) купола диафрагмы на пораженной стороне/сторонах.

Р 11.3 Травматическое повреждение лицевого нерва

а) Аномальное предлежание плода, оперативное родоразрешение — неправильное наложение полостных и выходных акушерских щипцов.

б) На стороне поражения:

  • Лагофтальм;
  • Сглаженность носогубной складки;
  • При крике рот перетягивается в здоровую сторону, поисковый рефлекс ослаблен.

в) НСГ, КТ, МРТ — не информативны.

ЭНМГ — выявляет снижение проводимости по лицевому нерву.

Р 14.8 Травматические повреждения других периферических нервов

(встречаются редко)

а) Аномалии предлежания плода (ягодичное и ножное), неправильное выполнение акушерских пособий. В постнатальном периоде — как правило, ятрогенного генеза или вторичного характера (воспалительные и травматические изменения в костях и суставах конечностей).

б) Повреждение нервов конечностей клинически проявляется нарушением движений и мышечного тонуса в соответствующих зонах иннервации: локтевого, лучевого, седалищного, запирательного и берцовых нервов.

в) При выявлении симптоматики, характерной для повреждения того или иного периферического нерва, необходимо провести комплексное обследование для исключения травматических и гнойно — воспалительных процессов в костях, суставах и мягких тканях.

Продолжение >>

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *